Pediatria Tarea 3 (1)

Tarea a desarrollar Tema: Sistema nervioso neonatal Actividad a desarrollar. Parte 1 ❖ Establecer que anomalías se generan en el primer trimestre del desarrollo (procesos de inducción dorsal y procesos de inducción ventral). Debe establecer que anomalías que generan en cada una. Se aconseja realizar una tabla mostrando cada patología la cual debe estar soportada en imágenes de RM con la respectiva descripción semiológica.

Procesos de inducción dorsal

 Cefaloceles Son protrusiones del contenido craneal más allá del límite del cráneo se dan como meningoceles (sólo saco meníngeo) o meningoencefalocele (encéfalo y cubiertas) y consisten en malformaciónes craneo-cerebrales en la herniación de masa cerebral y meninges a través de una dehiscencia del cráneo; si incidencia es de 1/10.000 recién nacidos. Se clasifican en occipitales (los más frecuentes), de la bóveda craneal, frontoetmoidales y basales (base del cráneo). Tratamiento: extirpación quirúrgica. http://www.oc.lm.ehu.eus/Departamento/OfertaDocente/Teledocencia/Cruces/Cirug ia1/NcC%2058%20Malform.%20Craneoencef%C3%A1licas%20y %20Craniosinostosis.pdf

https://www.researchgate.net/figure/Figura-4-Corte-de-RM-en-MCh-tipo-III-Seobserva-una-encefalocele-occipital_fig8_321110630

 Anencefalia Es la ausencia de una gran parte del cerebro y del cráneo, es una de las anomalías del tubo neural más comunes; estas son defectos congénitos que afectan el tejido que se transforma en el cerebro y la médula espinal, se presenta cuando la porción superior del tubo neural no logra cerrarse. Síntomas: ausencia de cráneo, ausencia de partes del cerebro, anomalías en los rasgos faciales y retraso grave en el desarrollo. Tratamiento: no existe, solo se realiza cuidados paliativos al nacer. https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001580.htm

https://www.elsevier.es/es-revista-imagen-diagnostica-308-articulo-anencefaliafetal-resonancia-magnetica-S217136691400002X

 Mielomeningocele Es un defecto de nacimiento del tubo neural en el cual los huesos de la columna no se forman totalmente. Esto provoca un conducto raquídeo incompleto. La médula espinal y las meninges sobresalen de la espalda del niño. Su incidencia es de 1 de cada 4,000 bebés. Síntomas: pérdida del control de esfínteres, falta de sensibilidad parcial o total, parálisis total o parcial de las piernas, debilidad en las caderas, las piernas o los pies. Tratamientos: en algunos casos donde se detecta a tiempo un defecto grave en el embarazo se puede contemplar la interrupción del embarazo, cirugía intrauterina para cerrar el defecto y/o después del nacimiento cirugía para reparar el defecto. https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001558.htm

https://www.elsevier.es/es-revista-imagen-diagnostica-308-articulomielomeningocele-fetal-por-resonancia-magnetica-S2171366911700257

 Las malformaciones de Arnold Chiari Consisten en una alteración del desarrollo de los somitas mesodérmicos occipitales, que conlleva a la herniación de las amígdalas cerebelosas por debajo del foramen magno, se considera normal si es menor de 3mm la herniación y patológico si es mayor de 5mm. Se clasifican según las estructuras herniadas Tipo I: descenso amigdalar > 5mm por debajo de la línea del foramen magno. Tipo II: ó Arnold-Chiari es el descenso del troncoencéfalo y 4º ventrículo y el cerebelo por debajo el foramen magno Tipo III: Meningoencefalocele cervical alto u occipital junto con malformación de Chiari-II intracraneal Tipo IV : hipo-aplasia cerebelosa con aplasia del tentorio sin herniación del rombencéfalo Sintomas: Tipos I: cefalea occipital que aumenta con las maniobras de Valsalva, dolor retroocular, fotofobia, diplopia, tinnitus, hipoacusia, alteraciones del equilibrio, vértigo. Tipo II: afectación de pares craneales y del tronco del encéfalo, hipotonía, opistótonos, nistagmus, dificultad respiratoria, mielopatía cervical y ataxia, y signos

de siringomielia. Tipo III y IV normalmente debutan con dificultad respiratoria, crisis, retraso del desarrollo, hiporreflexia y espasticidad. Tratamientos: observador en los casos asintomáticos mediante controles imagenológicos, y quirúrgicos con implantación de derivación ventrículo peritoneal o descompresiones de fosa posterior. https://neurorgs.net/docencia/sesiones-residentes/malformaciones-de-arnold-chiari/

https://www.tdx.cat/bitstream/handle/10803/458632/sbg1de1.pdf?sequence=1

Procesos de inducción ventral  Holoprosencefalia Es un defecto en el que no se divide como debería en dos hemisferios cerebrales y en los ventrículos laterales. La falta de división resulta en una unión completa o parcial de los hemisferios cerebrales y en una comunicación parcial o en un único ventrículo, en vez de dos ventrículos laterales. La gravedad depende de la gravedad del defecto cerebral y el tratamiento depende de los síntomas y la gravedad en cada caso.

De acuerdo a la severidad hay tres tipos principales y una variante: alobar, semilobar, lobar y la variante de fusión media inter-hemisférica. Alobar: el tipo más grave en la que el cerebro no se divide del todo. Semilobar: el tipo donde el cerebro se divide solamente en la parte posterior mas no en la zona. Lobar: el tipo más leve; el encéfalo se divide casi en su totalidad exceptuando los lóbulos frontales. Variante de fusión media inter-hemisférica : consiste en una conexión anormal de los hemisferios cerebrales en la línea media de la región frontal anterior o parietal con separación normal de la base del cerebro, lóbulos frontales anteriores y región occipital. https://rarediseases.info.nih.gov/espanol/12935/holoprosencefalia

https://www.medigraphic.com/pdfs/anaradmex/arm-2018/arm184c.pdf

 Displasia septo óptica Es un trastorno que consiste en la hipoplasia de uno o ambos nervios ópticos, malformaciones cerebrales de la línea media y disfunción hipotálamo-hipofisaria, la cual es inconstante.

https://www.sap.org.ar/docs/publicaciones/archivosarg/2009/v107n6a12.pdf

https://www.neurologia.com/articulo/2011403

 Agenesia del tabique pellucidum Es la falta de formación del tabique triangular que separa las astas anteriores de los ventrículos laterales, localizadas en el ángulo que forman el cuerpo calloso y el trígono. Sus paredes laterales están adheridas en su parte superior al cuerpo calloso y en sus bases al fórnix.  https://www.isuog.org/clinical-resources/patient-information-series/serie-deinformaci-n-para-el-paciente/agenesia-del-cabum-septum-pellucidum.html

https://www.researchgate.net/publication/329565481_Tomografia_computada_y_re sonancia_magnetica_de_variantes_normalescongenitas_de_apariencia_quistica_y_p resentacion_frecuente_en_el_encefalo

 Espectro de anomalías de Dandy Walker Es un ensanchamiento quístico por hipoplasia o agenesia del cuarto ventrículo formando un espacio anormalmente agrandado en la parte posterior del cerebro, interfiriendo con el flujo normal del líquido cefalorraquídeo a través de los agujeros de Luschka y de Magendie, que comunican al cuarto ventrículo con las otras partes del cerebro, secundariamente produce una hidrocefalia congénita e hipertensión intracraneal. https://enfermedades-raras.org/index.php? option=com_content&view=article&id=788&Itemid=171

https://www.medigraphic.com/pdfs/arcneu/ane-2013/ane132e.pdf

 Craniosinostosis Es un defecto congénito en el cual una o más de las articulaciones fibrosas que unen los huesos del cráneo se cierran prematuramente, antes de que el cerebro esté completamente formado, el cerebro no dejará de crecer, lo que le dará a la cabeza una apariencia deforme. Tipos incluyen los siguientes:

Sagital (escafocefalia): fusión de la sutura sagital que se extiende de adelante a atrás en la parte superior del cráneo hace que la cabeza crezca larga y estrecha. Coronal: fusión de una de las suturas coronales que van desde cada oreja hasta la parte superior del cráneo puede hacer que la frente se aplane en el lado afectado y protruya en el lado no afectado; también provoca que se gire la nariz y que se levante la cuenca del ojo en el lado afectado, cuando ambas suturas coronales se fusionan, la cabeza tiene una apariencia corta y ancha, a menudo con la frente inclinada hacia adelante. Metópica: va desde la parte superior del puente de la nariz hasta la línea media de la frente, pasando por la fontanela anterior y la sutura sagital, prematura le da a la frente una apariencia triangular y se ensancha en la parte posterior de la cabeza. Lambdoidea: se extiende a lo largo del cráneo, en la parte posterior de la cabeza. puede provocar que un lado del cráneo tenga un aspecto plano, que una oreja esté más alta que la otra y que la parte superior de la cabeza se incline hacia un lado. https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/craniosynostosis/symptomscauses/syc-20354513

https://www.imagenradiologica.com/iri-blog/1/craneosinostosis.html ❖ También deben establecer las anomalías para el segundo trimestre, soportada en imágenes diagnosticas e indicando la descripción semiológica de cada lesión. (ejemplo: Porencefalia, que es, que lesiona, y que encontramos en imágenes diagnosticas).

 Hidranencefalia

Se caracteriza por la ausencia total o parcial de la corteza cerebral que afecta específicamente a los hemisferios cerebrales, quedando el cráneo y las meninges completamente intactos. En la mayor parte de los casos, la muerte ocurre en el útero o durante las primeras semanas de vida. https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=2177

https://www.researchgate.net/publication/262557255_Hidranencefalia_en_un_recie n_nacido_por_toxoplasmosis_congenita

 Porencefalia Son cavidades llenas de líquido cefalorraquídeo que pueden ser comunicantes entre ventrículos o cerradas, en un hemisferio cerebral. https://www.msdmanuals.com/es-co/professional/pediatr%C3%ADa/anomal%C3%ADascong%C3%A9nitas-del-sistema-nervioso/porencefalia

https://www.redalyc.org/journal/2738/273856494019/html/

 Encefalopatia multiquistica Son múltiples cavidades quísticas en la sustancia blanca y el córtex cerebral, estan rellenas de LCR y se separan por tabiques gliales cicatriciales, y se presentan después de una isquemia anóxica cerebral o por una sepsis gestacional. http://eusalud.uninet.edu/cl_autopsias/Sesiones/12.04/index3.htm#:~:text=La %20encefalopat%C3%ADa%20multiqu%C3%ADstica%20se%20caracteriza,el %20tronco%20y%20el%20cerebelo.

http://www.elbaulradiologico.com/2016/12/encefalomalacia-multiquisticahallazgos.html

 Atrofia Cerebral Es la pérdida celular de las neuronas o la pérdida de conexión entre ellas, puede presentarse de manera focal o generalizada, se da por la falta de irrigación sanguínea debida a una malformación vascular o infecciones gestacionales, que limitan la continua generación de las neuronas e impiden que el tejido cerebral se desarrolle adecuadamente. https://blog.fpmaragall.org/atrofia-cerebral

https://www.medhoy.com/blog/resonancia-magnetica-demuestra-apersonas-quepasan-mucho-tiempo-sentado

 Hidrocefalia congénita Es una acumulación excesiva de en el cerebro al nacer, este puede aumentar la presión intracraneal, se presenta por otros factores como trauma intrauterino, infecciones gestacionales u otras anomalías congénitas, y la causa es por un desequilibrio entre la cantidad de líquido que el cerebro produce y el que es capaz de procesar. https://www.cigna.com/es-us/individuals-families/health-wellness/hw/temas-desalud/hidrocefalia-congnita-hw198127

https://www.portalesmedicos.com/publicaciones/articles/3531/3/Presentacion-deun-caso-clinico.-Hidrocefalia-congenita-por-resonancia-magnetica-por-imagenes ❖ Así mismo, deben establecer las lesiones para el tercer trimestre/época perinatal, soportada en imágenes de RM preferiblemente con su respectiva descripción semiológica para cada entidad.

 Lesiones hipoxico isquémicas (Isquemias vasculares) Es una lesión cerebral prenatal y en el recién nacido, desencadenada por la privación de oxígeno al cerebro o irrigación sanguínea al mismo, en la etapa gestacional o alrededor del momento del parto. Este tipo de evento resulta en discapacidades mentales y físicas como discapacidades intelectuales y del desarrollo, problemas de aprendizaje, epilepsia, y parálisis cerebral.

https://www.abclawcenters.com/encefalopatia-hipoxico-isquemica/

https://lmci.com.co/encefalopatia-hipoxico-isquemica-neonatal/

 Encefalopatías progresivas Es una enfermedad mitocondrial leucodistrofia por deficiencia de carnitina, esta deficiencia desencadena anomalías del sistema nervioso central como ventriculomegalia, hipoplasia del cuerpo calloso, atrofia cerebelosa, microcefalia adquirida, falta de crecimiento, retraso del desarrollo y acidosis láctica. https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=431361

https://ojs.actapediatrica.org.mx/index.php/APM/article/view/1388/1024

 Parálisis cerebrales (Tetraplejia, hemiplejia, parálisis cerebral disquinetica, parálisis cerebral atáxica) Son trastornos que afectan la capacidad para moverse y mantener el equilibrio y la postura y es causada por una anomalía en el desarrollo del cerebro y afecta la capacidad de controlar los músculos. Estos trastornos se clasifican según su gravedad de la siguiente manera: Tetraplejía espástica: Es la más grave y presenta una afectación de las cuatro extremidades y se presentan por una alta incidencia de malformaciones cerebrales, lesiones resultantes de infecciones intrauterinas o lesiones clásticas como la encefalomalacia multiquística. Diplejía espástica: Es la más frecuente y presenta una afectación de predominio en las extremidades inferiores y está relacionada con la prematuridad; la causa más frecuente es la leucomalacia periventricular. Hemiplejía espástica: ocasiona paresia de un hemicuerpo, con mayor compromiso de la extremidad superior y su causa más frecuente son las lesiones corticosubcorticales de un territorio vascular, displasias corticales o leucomalacia periventricular unilateral. Parálisis cerebral discinética: es la más relacionada con factores perinatales, y se caracteriza por una fluctuación y cambio brusco del tono muscular, por la presencia de movimientos involuntarios y persistencia de los reflejos arcaicos. Parálisis cerebral atáxica: en esta se presentan problemas en el equilibrio, con anormalidades en la marcha de los miembros inferiores realizándola con las piernas más separadas entre sí de lo normal, también se presentan dificultades en la ubicación de objetos presentando desvariada capacidad visual en reconocer la distancia en la que se encuentran estos. Parálisis cerebral hipotónica: se caracteriza por una hipotonía muscular con hiper reflexia osteotendinosa, y que no se debe a una patología neuromuscular. https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/36-pci.pdf

https://www.elsevier.es/pt-revista-medicina-integral-63-articulo-la-paralisis-cerebralinfantil-desde-13036784

Parte 2. Tema: Radiografía simple

Ejercicio a desarrollar: ❖ Describa si las dos imágenes aportadas de tórax (AP), cumplen con los criterios básicos de evaluación y calidad de imagen (Rotación, inspiración, centramiento y corriente (Kv, mAs)). En cada ítem debe explicar porque cumple o no cumple, soportado en los recursos educativos del curso. Imagen A Rotación: cumple porque se pueden visualizar los ápices pulmonares y los ángulos costo frénicos Inspiración: cumple Centramiento: cumple Corriente: cumple Imagen B Rotación: no cumple Inspiración: no cumple Centramiento: cumple Corriente: cumple

❖ En estas dos imágenes debe identificar: El Timo e indicar que es y describir sus múltiples morfologías, así mismo debe identificar sobre estas imágenes la Vía aérea, hasta donde sea posible su identificación y hacer una descripción de esta, en la cual indique normalmente donde está ubicada y por qué.

❖ De la misma manera debe describir e identificar que es el Mediastino, en que compartimientos está dividido e indicar que estructuras encontramos en cada uno y relatar que proyecciones radiológicas se utiliza para poder valorarlo. También debe revisar que son los hilios pulmonares, ubicarlos en las imágenes, y describir que los compone y que proyecciones deben realizar para identificarlos adecuadamente.

Tema: Tórax neonatal ❖ Realice una tabla, en la cual establezca que criterios, patrones y alteraciones posibles a evaluar en una Radiografía de Tórax neonatal. ❖ Cada alteración mencionada debe estar soportada semiológica e Imagenológicamente. (Ejemplo. Hipertensión pulmonar: imagenologicamente que cambios observa en la imagen). ❖ ¿Cuáles son los cortocircuitos de izquierda a derecha?, especifíquelos e indiquen que producen Imagenológicamente. Sopórtelo en imágenes. ❖ Describa semiológicamente las siguientes patologías: Dextraposición de los grandes vasos, tronco arterioso permeable, edema pulmonar, atresia tricúspidea y pulmonar, transposición de los grandes vasos y tetralogía de Fallot. ❖ ¿Cuáles son las anomalías de posición cardiaca? Tema: Aparato respiratorio ❖ Establecer las características generales para síndrome de membrana hialina, enfermedad pulmonar crónica del recién nacido inmaduro y hernia diafragmática congénita. ❖ Debe hacer una descripción detallada en cada patología, soportado semiológica e Imagenológicamente. Querido estudiante, todas las respuestas deben estar soportadas académicamente y soportadas en los recursos de la unidad 1 y 2. ¡¡¡¡Éxitos en el desarrollo de la actividad!!!!!!!