Ce Se Ascunde În Spatele Unei Pleurezii

CE SE ASCUNDE ÎN SPATELE UNEI PLEUREZII?

B.I., sex M, 69 ani

• M.I.: • dispnee de efort moderat, debutată cu 3 luni anterior, după un episod infecțios respirator. • APP: • HTA stadiul III risc adițional înalt • endarterectomie la nivelul ACC drepte • AOMI stadiul IIA Leriche Fontaine

Examen clinic

• MV diminuat bazal dreapta, SO2 95% • TA 140/80 mmHg, AV 80/min • puls periferic absent la nivelul arterelor tibiale posterioare și pedioase bilateral

Biologic

• sindrom biologic inflamator (fibrinogen 914 mg/dl; CRP 8,55) • retenție azotată (RFG 49,7 ml/ min/ 1,73 m2) • Imunologia uzuală- negativă • markerii tumorali- normali

Radiografia cord-pulmon

Ecocardiografia

• cavități de dimensiuni normale • FEVS 50% prin disfuncție segmentară în teritoriul inferior • îngroşarea pericardului visceral (anterior de VD 5 mm, posterior de VS 13mm) • Aorta abdominală- pereți cu aspect îngroşat

Spirometrie

• disfuncție respiratorie mixtă moderată • ↓VEMS cu 45,6% • ↓CV cu 37%

• Bronhoscopie Aspect normal Secreții sero-mucoase în cantitate redusă • Aspirat bronşic Negativ pentru BAAR, fungi, floră bacteriană • Lichid pleural Transudat, LDH normal, Rivalta negativ Cultura- sterilă

C.T. toraco-abdominal

• revărsat pleural drept cu îngroșare pleurală • revărsat pericardic în cantitate mică • material dens perioaortic şi perirenal bilateral • rinichi drept scleroatrofic

Puncție-biopsie din țesutul perirenal

• țesut fibroconjunctiv • frecvente histiocite • rare limfocite și plasmocite

Scintigrafie osoasă

• captare crescută epifiză distală femur și porțiune proximală tibie bilateral

Diagnostic • Elementele imagistice material dens perioaortic material perirenal bilateral aspectul scintigrafiei osoase

sindrom Erdheim-Chester

• Examenul HP al țesutului perirenal • Pacientul a fost adresat serviciului de hematologie pentru inițierea tratamentului

Sindromul Erdheim- Chester (1) • boală rară, histiocitoză cu celule non Langerhans • elemente patognomonice : -afectarea bilaterală, simetrică a oaselor lungi de la nivelul membrelor -infiltrarea perirenală bilaterală (“hairy kidneys”) -infiltrarea periaortică circumferențială (“coated aorta”)

Sindromul Erdheim- Chester (2)

• Diagnostic:  elemente clinice elemente imagistice examen histopatologic • Tratament: nu exista consens- (IFN-α)