Informe de Embriologia Final

“Año del Bicentenario del Perú: 200 años de Independencia”

Curso: Estructura y Función de los Sistemas del Cuerpo Humano Tema: Malformaciones del Sistema Urinario Docente: Meylan Alliza Cabrera Velasquez Alumnos:          

I.

Arcos Moquillaza Carlos Miguel Apaza Rodrigo Mishell Carpio Avaloz Cintia Teresa Montecinos Quispe Yeremy Martin Moquillaza Pecho Priscila Oscco Guillermo Nadia Alexandra Portuguez Malatesta Enrique Manuel Pérez Herrera André Yordan Pariona Díaz Jeampier Julio Vega Zelada Sachenka Alessandra

Índice

II. III. IV.

Objetivos Introducción Marco teórico 1. Agenesia Renal 1.1. Síntomas 1.2. Causas 1.3. Diagnóstico 1.4. Prevención 1.5. Tratamiento 2. Riñón Multiquistico 2.1. Síntomas 2.2. Causas 2.3. Diagnóstico 2.4. Complicaciones 2.5. Prevención 2.6. Tratamiento 3. Ectopia Renal 3.1. Definición 3.2. Tipos 3.3. Causas 3.4. Incidencias 3.5. Cuadro clínico 3.6. Diagnóstico 3.7. Tratamiento 4. Riñón de la Herradura 4.1. Definición 4.2. Causas 4.3. Caso Clínico 4.4. Diagnóstico 4.5. Tratamiento 4.6. Conclusión 5. Uretelocele 5.1. Epidemiologia 5.2. Síntomas 5.3. Diagnóstico 5.4. Tratamiento 2

6. Uréter Ectópico 6.1. Causas 6.2. Incidencias 6.3. Cuadro Clínico 6.4. Diagnóstico 6.5. Tratamiento 7. Reflejo Vesica – Ureteral 7.1. Causas 7.2. Incidencia 7.3. Diagnostico 7.4. Factores de Riesgo 7.5. Tratamiento 8. Epispadias, Hipospadias 8.1. Causas 8.2. Signos y síntomas 8.3. Diagnostico 8.4. Tratamiento 9. Extrofia Vesical 9.1. Definición 9.2. Causas 9.3. Síntomas 9.4. Diagnóstico 9.5. Tratamiento 9.6. Pronóstico

Objetivo 3

Este trabajo tiene como objetivo mostrar información de malformaciones sobre el sistema urinario, cual aprenderemos sobre esas malformaciones, aprender sus síntomas, incidencias, cuadros clínicos y demás información, para que podemos utilizar ese conocimiento en un futuro próximo cuando ya estemos en un algún centro de salud.

Introducción 4

Embriología del sistema renal Durante la vida intrauterina se forman tres sistemas renales ligeramente superpuestos, que de sentido cefálico a caudal son: el pronefros, el cual es rudimentario y no llega a funciona, y que es similar al que tienen los peces primitivos; el mesonefros, que puede funcionar por un breve tiempo a inicios del período fetal, los cuales son análogos a los que tiene los anfibios, y el metanefros, que forma el riñón definitivo y permanente. Pronefros Al comienzo de la cuarta semana, en el embrión humano el pronefros está representado por 7 a 10 grupos celulares macizos en la región cervical. Estos grupos forman unidades vestigiales excretoras, los nefrotomas, que experimentan regresión antes de que se originen los más caudales. Al final de la cuarta semana desaparece cualquier indicio del sistema pronefrico. Mesonefros El mesonefros y los conductos mesonèfricos derivan del mesodermo intermedio de los segmentos torácicos superiores a lumbares superiores. Durante la regresión del sistema pronefrico, a comienzos de la cuarta semana de desarrollo, aparecen los primeros túbulos excretores del mesonefros. Estos se alargan rápidamente adoptan la forma de un asa en forma de S y adquieren un ovillo de capilares que constituyen el glomérulo en su extremo medial. Los túbulos forman alrededor de los glomérulos la capsula de Bowman, y estas estructuras en conjunto constituyen el corpúsculo renal. En el extremo opuesto, el túbulo desemboca en un conducto colector longitudinal denominado conducto mesonefrico o de Wolff.

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A mediados del segundo mes de desarrollo, el mesonefros da lugar a un órgano ovoide voluminoso a cada lado de la línea media, la gónada. Como esta gónada en desarrollo está situada en el lado interno del mesonefros, el relieve producido por ambos órganos se denomina cresta urogenital. Mientras los túbulos caudales están aún en diferenciación, los túbulos y glomérulos craneales muestran cambios degenerativos y la mayor parte ha desaparecido a fines del segundo mes. Sin embrago, en el varón persisten algunos túbulos caudales y el conducto mesonefrico, que participan en la formación del aparato genital, pero en la mujer desaparecen por completo. Metanefros Durante la quinta semana del desarrollo aparece un tercer órgano urinario, el Metanefros o riñón definitivo. Sus unidades excretoras se desarrollan a partir del mesodermo metanèfrico de manera análoga a como lo hacen en el sistema mesonèfrico. El desarrollo de conductos difiere del de los otros sistemas renales.

Agenesia renal 6

La mayoría de pacientes con AR unilateral son asintomáticos si el otro riñón es completamente funcional, y la enfermedad se suele detectar de manera incidental. No obstante, a largo plazo se puede desarrollar hipertensión, proteinuria e insuficiencia renal (entre el 25% y el 50% de los casos a los 30 años de edad). La AR unilateral está asociada en ocasiones a anomalías en el aparato genital en el mismo lado del cuerpo (como hipoplasia de la vesícula seminal y ausencia de conducto deferente), anomalías cardiacas (como comunicación interauricular o interventricular) y/o anomalías gastrointestinales (como atresia anal). La AR bilateral se caracteriza por la ausencia total del desarrollo renal, ausencia de uréteres y la consiguiente ausencia de la función renal fetal, lo que conduce a la secuencia de Potter con hipoplasia pulmonar asociada a oligohidramnios, de evolución fatal poco después del nacimiento. Síntomas La agenesia renal unilateral en la mayoría de los casos no presenta síntomas. La bilateral con frecuencia presenta alteraciones asociadas a malformaciones y problemas del sistema urinario, como la secuencia de Potter que es una serie de defectos correlacionados con la escasez de líquido amniótico dentro del útero (anuria). Aunque la agenesia renal unilateral es compatible con una longevidad normal, existen estudios que indican que las personas afectas pueden tener un riesgo incrementado de proteinuria, hipertensión e insuficiencia renal. Es por ello esencial hacer un seguimiento cuidadoso y prolongado Causas En general, los descendientes y familiares de pacientes con agenesia renal, tienen un aumento significativo de alteraciones renales. Asimismo, se ha descrito que la agenesia renal bilateral es más probable en hijos de padres con riñón solitario congénito. La agenesia renal es provocada por un fallo en el desarrollo de la yema ureteral y de la mesénquima metanéfrico. La agenesia renal unilateral puede estar causada por mutaciones en muchos genes, 7

como RET (10q11.2), BMP4 (14q22q23), FRAS1 (4q21.21), FREM1 (9p2 2.3), o UPK3A (22q13.31). En algunos casos de agenesia bilateral se han detectado mutaciones en los genes RET, FGF20 (8p22) o ITGA8 (10p13). La diabetes mellitus materna o la ingesta de determinados fármacos durante el embarazo también puede provocar agenesia renal. Diagnóstico Métodos de diagnóstico El diagnóstico se basa en la ecografía, que muestra una fosa renal vacía y sin riñón ectópico. Los exámenes radiológicos adicionales como la resonancia magnética (MRI) y / o la gammagrafía con DMSA (ácido dimercaptosuccínico) pueden confirmar el diagnóstico. El riñón contralateral puede estar hipertrofiado compensatorio.

a) Ecografía inicial El médico recurre inicialmente a una ecografía para diagnosticar esta dolencia. También precisa de una tomografía y de una urografía intravenosa. b) Diferencias entre la unilateral y la bilateral Los enfermos de agenesia unilateral tienen una vida absolutamente normal. Únicamente es recomendable seguir una dieta saludable con poca presencia de sal y de grasas. En cambio, los enfermos de agenesia renal bilateral no tienen un buen pronóstico. La mayoría de fetos que sufren esta malformación no suelen llegar a nacer con vida y si lo hacen su pronóstico de supervivencia es de unas tres semanas. c) Diagnóstico prenatal El diagnóstico prenatal se puede realizar mediante ecografía prenatal. Prevención

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En los casos familiares, la AR unilateral suele heredarse de forma autosómica dominante con penetrancia incompleta. RA Bilateral se hereda autosómica recesiva. No hay prevención, no existe manera de prevenir esta anomalía. Es conveniente tener un estudio genético para evaluar las posibilidades de transmitir a los hijos esta dolencia. Tratamiento a) Manejo y tratamiento El tratamiento clínico de la agenesia renal unilateral con riñón contralateral en pleno funcionamiento incluyó evaluaciones de rutina de la presión arterial y detección de proteinuria, ya que las personas con AR tienen un riesgo elevado de enfermedad renal crónica.

Riñón Multiquistico 9

La enfermedad renal poliquística es un trastorno hereditario en el que se desarrollan grupos de quistes principalmente dentro de los riñones, lo que hace que estos se agranden y pierdan su función con el tiempo. Los quistes son sacos redondos no cancerosos que contienen líquido. Los quistes varían en tamaño y pueden hacerse muy grandes. Tener muchos quistes o quistes grandes puede dañar los riñones. La enfermedad renal poliquística también puede hacer que se desarrollen quistes en el hígado y en otras partes del cuerpo. La enfermedad puede causar complicaciones graves, como la hipertensión arterial y la insuficiencia renal. La enfermedad renal poliquística varía mucho en su gravedad, y algunas complicaciones son prevenibles. Los cambios en el estilo de vida y los tratamientos pueden ayudar a reducir el daño en los riñones que se genere por complicaciones. Síntomas Los síntomas de la enfermedad renal poliquística pueden incluir lo siguiente:         

Presión arterial alta Dolor de espalda o en el costado Sangre en la orina Una sensación de plenitud en el abdomen Aumento del tamaño del abdomen debido al aumento de tamaño de los riñones Dolores de cabeza Cálculos renales Insuficiencia renal Infecciones en las vías urinarias o en los riñones

Causas 10

Los genes anormales causan la enfermedad renal poliquística, lo que significa que, en la mayoría de los casos, la enfermedad es hereditaria. A veces, una mutación genética se produce por sí sola (espontánea), de modo que ninguno de los padres tiene una copia del gen mutado. Los dos tipos principales de enfermedad renal poliquística, causados por diferentes defectos genéticos, son:  Enfermedad poliquística renal autosómica dominante (EPRAD).  Los signos y los síntomas de la enfermedad poliquística renal autosómica dominante a menudo se desarrollan entre los 30 y 40 años de edad. En el pasado, este tipo se llamaba enfermedad renal poliquística en adultos, pero los niños pueden desarrollar el trastorno. Solo uno de los padres necesita tener la enfermedad para que se transmita a los hijos. Si uno de los padres tiene enfermedad poliquística renal autosómica dominante, cada niño tiene un 50 % de posibilidades de contraer la enfermedad. Esta forma es la responsable de la mayoría de los casos de enfermedad renal poliquística.  Enfermedad poliquística renal autosómica recesiva (EPRAR).  Este tipo es mucho menos común que la enfermedad poliquística renal autosómica dominante. Los signos y síntomas suelen aparecer poco después del nacimiento. En ocasiones, los síntomas no aparecen hasta después en la niñez o durante la adolescencia. Ambos padres deben tener genes anormales para transmitir esta forma de la enfermedad. Si ambos padres son portadores de un gen de este trastorno, cada hijo tiene un 25 % de probabilidades de contraer la enfermedad.

Diagnóstico 11

Para la enfermedad renal poliquística, ciertas pruebas pueden detectar el tamaño y la cantidad de quistes que tienes en los riñones, y evaluar la cantidad de tejido renal sano; por ejemplo:  Ecografía Durante una ecografía, se coloca sobre el cuerpo un dispositivo con forma de varilla llamado "transductor". Este dispositivo emite ondas sonoras que se reflejan en el transductor, como el sonar de un barco. Una computadora convierte las ondas sonoras reflejadas en imágenes de los riñones.  Tomografía computarizada Mientras permaneces recostado sobre una mesa móvil, te introducen en un aparato grande con forma de dónut que proyecta haces de rayos X delgados a través del cuerpo. El médico puede ver imágenes transversales de los riñones.  Imágenes por resonancia magnética (RM) Mientras permaneces recostado dentro de un gran cilindro, los campos magnéticos y las ondas de radio generan vistas transversales de los riñones. Complicaciones Las complicaciones asociadas con la enfermedad renal poliquística son las siguientes:  Presión arterial alta.  La presión arterial elevada es una complicación frecuente de la enfermedad renal poliquística. Si no se trata, la presión arterial alta puede causar un daño mayor a los riñones y aumentar el riesgo de tener enfermedades cardíacas y accidentes cerebrovasculares.  Pérdida de la función renal.  La pérdida progresiva de la función renal es una de las complicaciones más graves de la enfermedad renal poliquística. Casi la mitad de las personas que presentan la enfermedad tienen una insuficiencia renal a los 60 años. La enfermedad renal poliquística puede dificultar la capacidad de los riñones de impedir la acumulación de desechos hasta niveles tóxicos, un trastorno llamado uremia. A medida que la enfermedad 12

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empeora, se puede generar una enfermedad de los riñones (renal) terminal, que requiere diálisis renal constante o un trasplante para prolongar la vida. Dolor crónico.  El dolor es un síntoma frecuente en las personas que tienen la enfermedad renal poliquística. Generalmente, se produce en el costado o en la espalda. El dolor también puede asociarse con una infección de las vías urinarias, un cálculo renal o un tumor maligno. Crecimiento de quistes en el hígado.  La probabilidad de desarrollar quistes hepáticos para alguien que tiene una enfermedad renal poliquística aumenta con la edad. Si bien tanto hombres como mujeres desarrollan quistes; por lo general, las mujeres presentan quistes más grandes. Las hormonas femeninas y los embarazos múltiples pueden contribuir al desarrollo de quistes hepáticos. Desarrollo de un aneurisma en el cerebro.  Una protuberancia similar a un globo en un vaso sanguíneo (aneurisma) del cerebro puede provocar sangrado (hemorragia) en caso de rotura. Las personas con enfermedad renal poliquística tienen un mayor riesgo de presentar aneurismas. Las personas con antecedentes familiares de aneurismas parecen tener el mayor riesgo. Pregúntale a tu médico si es necesario hacer exámenes de detección en tu caso. Si los exámenes de detección revelan que no tienes un aneurisma, tu médico puede recomendar que los repitas en unos pocos años, o después de varios años, como seguimiento. El momento de la repetición de los exámenes de detección depende de tus factores de riesgo. Complicaciones en el embarazo.  El embarazo resulta exitoso para la mayoría de las mujeres que tienen la enfermedad renal poliquística. Sin embargo, en algunos casos, las mujeres pueden desarrollar un trastorno que pone en riesgo la vida llamado preeclampsia. Las que corren mayor riesgo son las que tienen hipertensión arterial o un deterioro en la función renal antes de quedar embarazadas. Anomalías de la válvula cardíaca.  13

Uno de cada cuatro adultos con enfermedad renal poliquística desarrolla prolapso de la válvula mitral. Cuando esto sucede, la válvula del corazón ya no se cierra correctamente, lo que permite que la sangre circule en sentido inverso.  Problemas en el colon.  En las personas con enfermedad renal poliquística puede debilitarse la pared del colon y pueden formarse bolsas o sacos (diverticulosis). Prevención Si tienes enfermedad renal poliquística y estás considerando tener hijos, un consejero genético puede ayudarte a evaluar los riesgos de transmitir la enfermedad a tus hijos. Mantener los riñones lo más sanos posible ayuda a evitar algunas de las complicaciones de esta enfermedad. Una de las maneras más importantes de proteger los riñones es controlar la presión arterial. A continuación, te damos algunos consejos para controlar la presión arterial:  Toma los medicamentos para la presión arterial según lo indicó el médico que te los recetó.  Sigue una dieta baja en sal, con muchas frutas, verduras y cereales integrales.  Mantén un peso saludable. Consulta con el médico cuál es el peso adecuado para ti.  Si fumas, deja de hacerlo.  Haz ejercicio con regularidad. Intenta hacer al menos 30 minutos de actividad física moderada casi todos los días de la semana.  Limita el consumo de alcohol.

Tratamiento

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La gravedad de la enfermedad renal poliquística varía de una persona a otra, incluso entre miembros de una misma familia. A menudo, las personas con enfermedad renal poliquística llegan a la enfermedad renal en etapa terminal entre los 55 y 65 años. Pero algunas tienen una enfermedad leve y puede que nunca lleguen a la enfermedad renal en etapa terminal. El tratamiento de la enfermedad renal poliquística implica ocuparse de los siguientes signos, síntomas y complicaciones en los estadios tempranos:  Crecimiento de un quiste renal.  La terapia con tolvaptán puede recomendarse para adultos con riesgo de enfermedad renal poliquística autosómica dominante de avance rápido. Tolvaptán (Jynarque, Samsca) es una pastilla que se toma por vía oral y que actúa para reducir la velocidad de crecimiento de los quistes renales y el deterioro de la función renal. Existe el riesgo de que se produzca una lesión hepática grave al tomar tolvaptán, que puede interactuar con otros medicamentos. Es mejor consultar a un médico especializado en salud renal (nefrólogo) cuando se toma tolvaptán, para que se puedan controlar los efectos secundarios y las posibles complicaciones.  Presión arterial alta.  El control de la presión arterial alta puede retrasar la evolución de la enfermedad y retrasar el daño renal. Combinar una dieta con bajo contenido de sodio y grasa, que sea moderada en el contenido de proteínas y calorías, con no fumar; aumentar el ejercicio y reducir el estrés pueden ayudar a controlar la presión arterial alta. Sin embargo, suele ser necesario usar medicamentos para controlar la presión arterial alta. Los medicamentos llamados inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) o bloqueadores de los receptores de la angiotensina II se usan a menudo para controlar la presión arterial alta.  Disminución de la función renal.  15

Para que los riñones se mantengan lo más sanos posible durante el mayor tiempo posible, los expertos recomiendan mantener un peso corporal normal (índice de masa corporal). Beber agua y líquidos durante el día puede ayudar a retrasar el crecimiento de los quistes renales, lo que a su vez podría retrasar el deterioro de la función renal. Si consumes menos sal y proteínas, los quistes renales podrían responder mejor al aumento de los líquidos.  Dolor.  Es posible que puedas controlar el dolor de la enfermedad renal poliquística con medicamentos de venta libre que contengan acetaminofén. Sin embargo, para algunas personas, el dolor es más intenso y constante. El médico podría recomendar un procedimiento en el que se extrae el líquido del quiste con una aguja y se inyecta un medicamento (agente esclerosante) para reducirlo. Tal vez necesites una cirugía para que te extirpen los quistes si son lo suficientemente grandes como para causar presión y dolor.  Infecciones de la vejiga o el riñón.  Es necesario tratar de inmediato las infecciones con antibióticos para prevenir el daño renal. El médico puede determinar si tienes una infección de vejiga simple o una infección de quiste o de riñón más complicada. Si tienes una infección más complicada, puede que necesites tomar un curso más largo de antibióticos.  Sangre en la orina.  Deberás beber mucho líquido, preferentemente agua, apenas observes sangre en la orina para diluirla. La dilución podría evitar que se formen coágulos obstructivos en las vías urinarias. En la mayoría de los casos, el sangrado se detendrá solo. De lo contrario, es importante que consultes al médico.

 Insuficiencia renal.  16

Si los riñones pierden la capacidad de eliminar los desechos y el exceso de líquidos de la sangre, con el tiempo necesitarás diálisis o un trasplante de riñón. Ir al médico regularmente para que te controlen la enfermedad renal poliquística permite determinar cuál es el mejor momento para someterte a un trasplante de riñón. Tal vez puedas recibir un trasplante preventivo de riñón, lo que significa que no sería necesario iniciar la diálisis, sino que te harían el trasplante.  Aneurismas. Si tienes una enfermedad renal poliquística y antecedentes familiares de aneurismas cerebrales rotos (intracraneales), el médico puede recomendar exámenes de detección regulares de aneurismas intracraneales. Si se descubre un aneurisma, el grapado quirúrgico del aneurisma para reducir el riesgo de sangrado puede ser una opción, según su tamaño. El tratamiento no quirúrgico de los aneurismas pequeños puede comprender el control de la presión arterial alta y el colesterol alto en la sangre, como también dejar de fumar.

ECTOPIA RENAL 17

DEFINICIÓN Es una anomalía de posición que puede afectar a un riñón o a ambos. El riñón ectópico es aquel que se encuentra congénitamente fuera de su posición normal, debido a un defecto de la migración del esbozo renal durante el desarrollo. El órgano puede hallarse dentro de la pelvis ósea, sobre el promontorio, la articulación sacroilíaca, uno de los flacos e, incluso, puede estar situado controlateralmente (ectopia cruzada) de atravesar la línea media. Excepcionalmente, el riñón se encuentra en posición intratorácica. Los pacientes con riñón ectópico, la vascularización es francamente anómala (tanto en cantidad como en posición) en dicho órgano; las cavidades pielocaliciales están mal rotadas; y su uréter es anormalmente corto de acuerdo con la localización renal. TIPOS 1. ECTOPIA RENAL SIMPLE (ERS) Es un riñón que se encuentra en el mismo lado del cuerpo que el orificio de su uréter correspondiente, pero en una posición anormal (fuera de la fosa renal, L1 – L3).

Características Clínicas 18

 La localización, en orden de frecuencia, puede ser pélvica, ilíaca, abdominal o torácica.  El RE usualmente es más pequeño y con presencia de lobulaciones fetales.  El eje renal es ligeramente medial o vertical, incluso puede ser horizontal.  La pelvis es usualmente anterior al parénquima (en lugar de medial).  El uréter tiene una longitud acorde a la ubicación del riñón.  La vascularización procede de vasos adyacentes y suelen encontrarse múltiples arterias.  Se observa malposición del colon en los casos de RE lumbar o pélvico.  La clasificación del RE se basa en la posición renal dentro del retroperitoneo: o Pélvico o sacro: opuesto al saco, por debajo de la bifurcación aórtica y de la línea ileopectínea. − Lumbar o ilíaco: localizado en la fosa ilíaca cerca al promontorio sacro, anterior a los vasos ilíacos. o Abdominal: ocupa una posición superior a la cresta ilíaca, adyacente o por debajo de L2. o Cefálico, craneal o superior: se encuentra por encima de la posición normal; subdiafragmático con el hilio a nivel de T10. o Torácico: riñón herniado en el tórax a través del triángulo lumbocostal o del orificio de Bochdalek. 1. ECTOPIA RENAL CRUZADA (ERC) Uno o ambos riñones cruzan la línea media, ubicándose en el lado opuesto al meato ureteral correspondiente. Puede ser unilateral o bilateral; asimismo, puede presentarse con o sin fusión al riñón contralateral.

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Características Clínicas La ectopia renal cruzada según el tipo de fusión se clasifica: a) Fusión inferior: riñón cruzado inferior al ortotópico, polo superior fusionado con el polo inferior del normal, presentación más común. b) Sigmoideo (en forma de S): el riñón cruzado se localiza inferior, fusionado por sus polos adyacentes. El borde convexo inferior de un riñón está directamente opuesto al borde externo de su contraparte. c) En torta: riñones fusionados entre sí a lo largo de los bordes laterales internos. Ambas pelvis son anteriores y drenan áreas diferentes de parénquima. No existe cruce ureteral. d) En forma de L: el riñón cruzado toma una orientación transversal respecto al riñón ortotópico, con el que se fusiona por su polo inferior. e) Discoide o en dona: ambos riñones completamente fusionados a lo largo del borde cóncavo medial de cada polo dando lugar a una unidad renal en forma de disco o anular, las pelvis son anteriores y no existe cruce ureteral. f) Superior: el riñón cruza la línea media, se encuentra por encima del riñón ortotópico y se fusiona con el polo superior de éste a través del polo inferior. Las pelvis son anteriores. Es la variedad más rara.

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Diseño de cómputo que demuestra los diferentes tipos de fusión en la CAUSAS ectopia renal cruzada de acuerdo con la clasificación de McDonald y

DentroMcClellan. de las alteraciones morfológicas y estructurales se dan las anomalías de posición que son defectos del proceso de ascensión del A) fusión inferior, B) fusión en “S” sigmoideo, C) fusión “en torta”, riñón que dan lugar a que no alcance la fosa renal. En ocasiones estos D) fusión en “L”, E) fusión discoide, F) fusión superior. defectos tienen como causa obstáculos vasculares, como en la sínfisis renal, y en otros casos el propio defecto de ascensión determina anomalías vasculares, con nacimiento anómalo de las arterias renales en niveles iliacos. Al principio los riñones yacen juntos en la pelvis, anteriores al sacro y con el hilio dirigido anteriormente, con el crecimiento gradualmente ascienden y se ubican en el abdomen separados por la línea media. Con el ascenso renal existe una rotación de alrededor de 90°, así que el hilio finalmente se dirige Antero medialmente, durante el ascenso la yema ureteral puede 21

atravesar la línea media y encontrar al riñón contralateral, esto es conocido como ectopia. La inserción de una segunda yema ureteral en el blastema metanéfrico da como resultado la formación de un riñón distinto, además del normal; los dos riñones que se desarrollarán del mismo lado pueden fusionarse, y ambos uréteres pueden cruzarse. Una pelvis ubicada hacia delante sugiere la fusión temprana, y una ubicación medial de la pelvis renal indica que la fusión probablemente ocurrió después que la rotación estaba completa. Existen diversas teorías que han intentado explicar el origen de esta anomalía, las más mencionadas son:  Teoría mecánica: la compresión producida por unas arterias umbilicales de ubicación anormal obligaría al riñón a ascender por el lado de menor resistencia.  Teoría ureteral: cruzamiento anormal del esbozo ureteral hacia el lado opuesto de forma que se uniría al blastema metanéfrico contralateral estimulando la formación de dos riñones del mismo lado.  Teoría de migración inducida: determinados estímulos bioquímicos guiarán la ascensión renal.  Teoría teratogénica: rotación anormal del extremo caudal del feto en desarrollo entre la cuarta y octava semana. INCIDENCIAS La ectopia renal es una malformación rara que afecta al 0.01 a 0.05% de todos los pacientes, más frecuente en hombres que en mujeres. La rotación por debajo es más común que la rotación por encima, de ahí que los riñones ectópicos son más frecuentemente encontrados en la pelvis o en la parte baja del abdomen; aquellos que tienen localización anterior a la columna están más propensos a trauma. Se asocia a enfermedades del tracto urinario como el reflujo vesiculoureteral, infecciones urinarias, ureteroceles e hipertensión renovascular, siendo también asociada a síndrome VACTER, páncreas 22

anular y displasia multiquística. Incluso ha sido relacionada con síndrome TAR (Trombocitopenia + Aplasia Radial). CUADRO CLÍNICO Usualmente son asintomáticos. Los síntomas que pueden presentarse hasta en 50% incluyen dolor abdominal en el flanco, masa palpable, hematuria y disuria, infección de vías urinarias, nefrolitiasis, hidronefrosis y reflujo vesicoureteral. DIAGNÓSTICO Muchas personas que tienen un riñón ectópico no lo saben a menos que se sometan a pruebas por otras razones o se descubra el riñón ectópico durante una ecografía prenatal. Los profesionales de atención médica podrían usar pruebas de diagnóstico por la imagen de las vías urinarias y análisis de laboratorio para determinar si el paciente tiene un riñón ectópico y para descartar otros problemas de salud. Si tiene un riñón ectópico y no le causa síntomas ni otros problemas de salud, por lo general no necesita más pruebas ni tratamiento. Pruebas de diagnóstico por imagen Un técnico especializado hace el procedimiento en un centro para pacientes ambulatorios o en un hospital, y un radiólogo interpreta las imágenes. Los profesionales de atención médica usan las siguientes pruebas de diagnóstico por la imagen para ayudar a diagnosticar y controlar un riñón ectópico. o Ecografía, que usa ondas sonoras para observar las estructuras internas del cuerpo. Las imágenes pueden mostrar la ubicación de los riñones. o Cistouretrograma miccional, que usa rayos-x para mostrar cómo fluye la orina a través de la vejiga y la uretra. o Exploraciones con radionúclidos, conocidas también como gammagrafías nucleares, que podrían mostrar la ubicación y el tamaño de un riñón ectópico y cualquier obstrucción en el aparato urinario. 23

o Imágenes por resonancia magnética (IRM), que usan un campo magnético y ondas de radio, sin radiación, para tomar imágenes de los órganos y estructuras dentro del cuerpo. Una resonancia magnética puede mostrar la ubicación, tamaño, forma y funcionamiento de los riñones. Análisis de laboratorio Un profesional de atención médica podría hacer análisis de sangre y orina para evaluar la función renal. TRATAMIENTO

Es posible que no se necesite tratar la ectopia renal si no le está causando síntomas o daño al cuerpo o al riñón. Si los análisis muestran que hay un bloqueo u otra posible complicación en las vías urinarias, se podría sugerir un seguimiento adicional o una cirugía para corregir la anomalía. La experiencia ha llevado a muchos autores a utilizar, exitosamente, laparoscopia guiada en la mayoría de los casos con ERC asociados a litos renales.

Riñón en Herradura 24

Definición El riñón en herradura es una anomalía anatómica que se presenta aproximadamente en uno de cada 400-600 casos, principalmente en hombres. Es la anomalía de fusión más común, aunque es relativamente infrecuente. Las principales complicaciones están relacionadas con la severidad de la fusión renal, como hidronefrosis, infecciones, litiasis, dolor abdominal y, en algunos casos, masas abdominales. El mayor reto que se presenta con esta variación anatómica está en el campo quirúrgico, dadas sus múltiples presentaciones morfológicas y vasculares Riñón en herradura El riñón presenta diferentes variaciones anatómicas, según describen Watson y Harper, tales como riñón pélvico, riñón cruzado ectópico, agenesia renal, riñón en herradura. También puede presentar variaciones vasculares como múltiples arterias, sobre posición de la arteria renal derecha pasando sobre la vena cava, vena renal izquierda retro-aortica, entre otras4. El riñón en herradura es una de las anomalías anatómicas más comunes y se refiere a la fusión lateral de éstos. Es más frecuente en los hombres y el istmo puede estar formado por una banda fibrosa o parénquima funcional. Existen varias formas de clasificar al riñón en herradura: por su presentación macroscópica y lugar de fusión; por su clínica; o por su distribución vascular. Según el lugar en el que se presente la fusión:  Riñón en herradura “en U”: presenta fusión medial y se ubica de forma simétrica a ambos lados de la columna vertebral.  Riñón en Herradura “en L”: resulta de la fusión lateral entre un riñón horizontal y otro vertical, y tiene el istmo lateral a la línea media5 . El riñón en herradura puede estar a cualquier altura del trayecto normal que se espera del ascenso de los riñones, pero se encuentran principalmente en la porción baja de la columna lumbar. Esto se 25

debe a la restricción del ascenso a la altura del origen de la arteria mesentérica inferior, aproximadamente entre L3 y L5, y anterior a la aorta abdominal y la vena cava inferior. Los uréteres generalmente pasan por la sección anterior de los polos fusionados y bajan de forma medial. Pueden tener irrigación arterial proveniente de las arterias iliacas, sacras, mesentéricas o aorta. Clínicamente, lo podemos clasificar en 3 grupos: I.

II.

III.

Anomalía presente, pero sin cambios patológicos y sin sintomatología. No hay hidronefrosis ni complicaciones ya que la unión ureteropliélica es amplia. Anomalía presente sin alteración patológica, pero el paciente se queja de síntomas como dolor abdominal. Causado por compresión de la aorta abdominal. Hay compresión vascular y nerviosa y múltiples alteraciones urinarias como litiasis o infecciones frecuentes. Esta anomalía se conoce como el síndrome de Rovsing o Enfermedad del riñón en herradura. El dolor se exacerba cuando se sienta después de estar en posición supina, o cuando pasa de estar sentado a ponerse de pie. Se presenta la anomalía con complicaciones. Los síntomas son por estados patológicos. Debido a la ubicación posterior de los cálices hay estrechez ureteropiélica. No hay síntomas individuales o en grupo que indiquen cambios específicos que nos distingan entre un riñón en herradura o uno normal. Solo se puede determinar esta anomalía por métodos urológicos de diagnóstico como la urografía excretora y la pielografía retrograda, TAC, sonografía y angiografía. 26

Para una mejor organización, se han establecido 6 patrones básicos que permiten clasificar los diferentes tipos de irrigación:  1a: todos los segmentos del riñón en herradura están irrigados por una arteria única, exceptuando la circulación colateral, que puede tener una sola arteria renal para esta función.  1b: los segmentos superiores y medio pueden tener una arteria renal única, con una rama de la aorta abdominal para la irrigación arterial de los segmentos inferiores.  1c: los segmentos inferiores son irrigados por arterias que surgen de un tronco común, proveniente de la aorta abdominal, y los troncos superior y medio son irrigados por una arteria renal para cada lado.  1d: los segmentos superiores y medios tienen irrigación de múltiples arterias renales.  1e: el istmo también tiene irrigación de arterias que salen por debajo del mismo, provenientes por lo general de la aorta abdominal, ya sea independientes, o de un tronco común.  1f: los segmentos inferiores fusionados pueden tener irrigación de las ramas de la arteria iliaca común, o en casos menos comunes, de la arteria iliaca interna o arteria sacra media Se ha reportado que el riñón en herradura se asocia con anomalías caliciales, ureterales y vasculares. Puede tener irrigación normal de arterias renales accesorias, que se originan en diferentes niveles y entran por el hilio renal, y también arterias aberrantes, que entran directamente a los polos o el istmo del riñón. Con excepción de algunas de las arterias que entran al istmo, ningún vaso ha sido visto entrar al riñón por su cara dorsal. El riñón en herradura está frecuentemente acompañado por anomalías de la vena cava inferior, (como la doble, izquierda, o pre-ístmica vena cava inferior), y su coexistencia probablemente se deba a su origen embrionario. La posición anormal de los riñones junto a su forma los hace más susceptibles a daño severo después de algún tipo de trauma abdominal, ya que no quedan protegidas por las costillas8 . 27

El riñón en herradura presenta síntomas generalmente atribuidos a las anomalías asociadas, como la hidronefrosis, infecciones y litiasis, aunque casi siempre es asintomático. El síntoma más observado es el dolor abdominal, que irradia hacia la columna lumbar. También se pueden presentar infecciones urinarias causadas por estasis urinaria. Se han referido síntomas gastrointestinales como dolor, náuseas y vómito. En ocasiones, se puede tener una masa a nivel abdominal, la cual se confirma con un pielograma intravenoso o una ecografía. Causas Se plantea que esta anomalía se produce por un defecto embriológico provocado por la unión de los 2 blastemas renales cuando se sitúan próximos, aproximadamente entre la quinta y sexta semana de la vida fetal, después de que la yema ureteral se une al blastoma renal. Estudios más recientes proponen que la fusión del parénquima del istmo es el resultado de un acontecimiento teratogénico que afecta a la migración anormal de células nefrogénicas posteriores. La mayoría de los autores están de acuerdo en que el riñón en herradura resulta de una omisión del desarrollo entre la cuarta y octava semana de la embriogénesis. Se desconoce la causa de la fusión. Se presupone que es el resultado de estados regionales en el desarrollo de la pelvis renal como son la compresión media o la compresión de las arterias que transcurren por el retroperitoneo desde el ombligo al lado de la vejiga, anterior a los uréteres hacia las arterias hipogástricas Caso Clínico Paciente varón de 54 años, con antecedentes de cólicos nefríticos de repetición, desde el año 2001. En dicha fecha es estudiado con urografía intravenosa donde se observa en la radiografía del tracto urinario simple una imagen de litiasis de ±1,5cm en el polo inferior del riñón derecho y otra imagen de ± 0,5mm en el polo superior del mismo riñón; en la urografía se observan los ejes renales verticales y ambas pelvis extrarrenales, en el nefrograma se 28

constata la fusión de ambos riñones por el polo inferior, lo que constituye el itsmo. Se indica tratamiento con litotricia extracorpórea con ondas de choque (LEOC). Posteriormente, en el año 2011, el paciente comienza con síntomas del tracto urinario bajo (polaquiuria nocturna, chorro débil, micciones imperiosas y micción demorada). Se realiza tacto rectal constatándose un aumento de volumen de la glándula prostática, sobre todo a expensas del lóbulo lateral derecho, irregular, de consistencia dura. En la analítica sanguínea se encuentra elevación de las cifras de antígeno prostático específico (PSA): 15 ng/ml, por lo que se remite a urología donde le realizan biopsia transrectal ecodirigida de próstata cuyo diagnóstico histopatológico es adenocarcinoma de próstata diferenciado, Gleason 5 (3 + 2) localizado en el lóbulo lateral derecho, siendo tratado con prostatectomía radical retropúbica, incluyéndose en el protocolo de estudio una radiografía simple del tracto urinario donde se observan múltiples imágenes de litiasis en ambos riñones. El paciente actualmente está en tratamiento y seguimiento en la consulta de urología.

Figura 1. Radiografía del tracto urinario simple realizada en 2001 donde se observan ambos riñones fusionados por el polo inferior (compatible con riñón en herradura), imagen de litiasis en el polo inferior del riñón derecho.

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Figura 2. a y b. Urografía intravenosa del año 2001. En fase excretora se observan los ejes renales verticales y ambas pelvis renales malrotadas extrarrenales. En el nefrograma se constata la fusión de ambos riñones por el polo inferior, lo que constituye el itsmo.

Figura 3. a y b. Radiografía del tracto urinario simple realizada en el año 2011, 10 años después de la LEOC, donde se observan múltiples imágenes de litiasis en ambos riñones.

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DIAGNOSTICO Si el niño no tiene síntomas, es posible que no sea necesario realizar un diagnóstico o tratamiento. Si su hijo tiene alguna de las complicaciones mencionadas, el médico puede solicitarle uno o más de los siguientes exámenes de diagnóstico:  Ecografía del riñón.  Técnica de diagnóstico por imágenes que utiliza ondas de sonido de alta frecuencia y una computadora para crear imágenes de los vasos sanguíneos, tejidos y órganos. Los ultrasonidos se utilizan para visualizar los órganos internos mientras trabajan, y para evaluar el flujo sanguíneo a través de los diferentes vasos.  Cistouretrograma miccional (VCUG, por sus siglas en inglés).  Una radiografía específica que examina el tracto urinario. Se introduce un catéter (tubo hueco) en la uretra (conducto que conduce la orina de la vejiga al exterior del cuerpo) y la vejiga se llena de un colorante líquido. Se tomarán imágenes radiográficas a medida que la vejiga se llena y vacía. Las imágenes mostrarán si hay reflujo urinario hacia los uréteres y los riñones.  Pielografía intravenosa (IVP, por sus siglas en inglés).  Técnica de diagnóstico por imágenes que utiliza una radiografía para observar las estructuras de las vías urinarias. Se administra un medio de contraste por vía intravenosa para que las estructuras puedan ser apreciadas en una placa radiográfica. Una IVP también revela la velocidad y trayectoria del flujo de orina a través de las vías urinarias.  Exámenes de sangre.  Evalúan el funcionamiento de los riñones.  Exámenes de orina.  Estos exámenes pueden incluir un cultivo. Tratamiento Si el niño no tiene síntomas, es posible que no sea necesario realizar un tratamiento. Si su hijo presenta complicaciones, es posible que necesite un tratamiento de apoyo, es decir que se tratarán los síntomas aunque no existe una cura para la enfermedad. 31

El médico determinará el tratamiento específico basado en lo siguiente:  Edad, estado de salud general e historia clínica del niño  Gravedad de la enfermedad  Tolerancia de su hijo a medicamentos, procedimientos o terapias específicos  Expectativas para la evolución de la enfermedad  Su opinión o preferencia Es posible que su hijo sea derivado a un urólogo (médico que se especializa en los trastornos y la atención de las vías urinarias y del aparato genital masculino) o a un nefrólogo (médico especializado en trastornos o enfermedades del riñón) para realizar una evaluación.

Conclusiones • Los hallazgos permiten determinar que la presencia de la variante anatómica del riñón en herradura no es tan inusual en nuestro medio. • La mayoría de personas que presentan el riñón en herradura son asintomáticas la mayor parte de su vida. • Las pruebas de función renal, en este caso específico, no muestran alteraciones fuera de lo usual para la edad. • Las mayores complicaciones del riñón en herradura radican en el abordaje quirúrgico, cuando se encuentra como un hallazgo incidental, así como en las pruebas de función excretora y su interpretación con esta variante. • No existe claridad si, en este caso, el riñón en herradura está relacionado con la elevación de los niveles de presión arterial.

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URETEROCELE El ureterocele es la dilatación quística del uréter distal intravesical (dentro de la vejiga urinaria). Se trata de una malformación congénita de las vías urinarias. Se asocia a un componente genético ya que se han observado algunos casos entre hermanos. Se ha atribuido a la ruptura retardada, o canalización incompleta, de la membrana de Chwalla, que divide al conducto de Wolf del seno urogenital en el momento de la formación de la yema uretral durante

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el desarrollo embrionario, o a una deficiencia intrínseca del componente muscular del uréter distal. El uréter normal lleva la orina desde el riñón hasta la vejiga urinaria, pero las personas que padecen ureterocele suelen tener en un 80% de casos, un doble sistema colector o duplicidad uretral para un mismo riñón. Esta duplicidad puede ser incompleta o en Y, con una sola desembocadura en la vejiga, o completa, con dos desembocaduras uretrales independientes. En este último caso, el 50% de personas que lo padecen, presentan reflujo de la orina al uréter que desemboca más arriba. También puede asociarse a estenosis pieloureteral del sistema inferior y mega uréter (uréter muy agrandado o dilatado) del sistema superior. En la duplicidad completa, el uréter procedente del grupo calicular superior, suele desembocar en la parte más caudal (inferior) de la vejiga y el uréter del grupo calicular inferior lo hace más cranealmente (parte superior). La disminución del calibre uretral a su entrada en la vejiga, inferior al normal, dificulta la entrada de orina en la misma, acumulándose en el uréter. EPIDEMIOLOGÍA: Su incidencia es de un caso por cada 500 a 5000 nacidos vivos. Es de cuatro a seis veces más frecuente en niñas que en niños. Es frecuente su asociación a la presencia de un doble sistema colector completo. El 80% de ureteroceles ectópicos se asocian con duplicidad uretral completa y al mismo tiempo un 13% de pacientes con reflujo por duplicidad uretral tienen un ureterocele. SINTOMAS: La mayoría de personas con ureteroceles no tienen síntomas. Cuando se presentan síntomas, pueden incluir:

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   

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Dolor abdominal Dolor de espalda que puede ser en un solo lado Dolor intenso en un lado (costado) y espasmos que pueden llegar hasta la ingle, los genitales y el muslo Sangre en la orina Dolor urente al orinar (disuria) Fiebre Dificultad para iniciar el flujo urinario o disminuye el flujo de la orina

Otros síntomas son:  Orina con olor fuerte  Micción urgente y frecuente  Tumor (masa) abdominal que se puede sentir  Tejido del ureterocele que sale (prolapso) a través de la uretra femenina hacia la vagina  Incontinencia urinaria

DIAGNOSTICO: El diagnóstico puede establecerse por ecografía de todo el tracto urinario (técnica de diagnóstico por imágenes que utiliza ondas de sonido de alta frecuencia, que tras atravesar tejidos de diferente densidad, son computarizadas, dando una imagen de los vasos sanguíneos, tejidos, órganos internos, colecciones de líquido, masas, etc.).

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En ocasiones debe realizarse una paleografía endovenosa (PEV) que es una técnica diagnóstica radiológica en la que se administra un contraste endovenoso, que durante su excreción por la vía urinaria permite visualizar mediante radiografías seriadas, la velocidad y trayectoria del flujo urinario. También permite detectar alteraciones morfológicas congénitas (duplicidad pielocalicilar) o patológicas (hidronefrosis, obstrucciones intrínsecas y extrínsecas, etc.). TRATAMIENTO: El tratamiento debe ser individualizado. Varía de un niño a otro, teniendo en cuenta su edad, estado general, antecedentes patológicos, gravedad del trastorno o de otras patologías concomitantes, etc. El tratamiento del ureterocele dependerá de la magnitud de la obstrucción y de la función del riñón afecto. Si el ureterocele es muy grande y hay mucha orina acumulada, la solución deberá ser quirúrgica mediante drenaje. Los ureteroceles más grandes o que condicionan reflujo urinario, tienen mayor indicación quirúrgica. Si existe una duplicidad uretral es posible resecar uno de los sistemas colectores duplicado y dejar intacto el otro. Si un riñón llega a estar dañado debe plantearse efectuar una resección parcial del mismo (quitar parte del riñón). En ocasiones, puede liberarse la obstrucción del uréter distal mediante la colocación de un Stent (dispositivo) que mantiene permeable y dilatada la luz estrecha del uréter. 36

Si el ureterocele es pequeño y no afecta a la función del riñón puede estar indicado hacer seguimiento médico sin intervención invasiva.

URETER ECTOPICO La ectopia ureteral es una anomalía congénita en la que uno o los dos uréteres, en lugar de desembocar en la vejiga, lo hacen distalmente, en la uretra o en la vagina. Los uréteres normalmente abocan a la vejiga en el llamado trígono vesical situado en la zona dorsocaudal de la vejiga y tras un corto recorrido intramural. En el 70% de los casos el uréter ectópico desemboca en la vagina, en la uretra el 12%, en el cuello de la vejiga el 8% y en el útero el 3%. El peor pronóstico es para la ectopia que desemboca en la uretra, esta situación se asocia con un alto porcentaje de incontinencia postquirúrgica.

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 Los uréteres son los conductos del cuerpo que drenan la orina de los riñones a la vejiga. Cuando un uréter no está conectado a la vejiga y drena la orina a otro lugar, esto se conoce como uréter ectópico.  Un uréter ectópico es una anomalía del uréter (el tejido tubular que conecta el riñón con la vejiga urinaria) por la que el uréter no entra en la vejiga urinaria en la posición anatómica correcta. El uréter ectópico puede tunelizarse dentro del tejido vesical antes de abrirse en una ubicación anormal (intramural) o el uréter distal puede implantarse en un área anormal sin tunelización (extramural). También se pueden observar anomalías congénitas adicionales de los riñones y las vías urinarias.  Falla en la separación de la yema ureteral del conducto mesonéfrico durante el desarrollo embrionario.  frecuente en mujeres, y en riñón supernumerario ➢ mujeres: el orificio uretral puede estar en la uretra, vajina o perineo ➢ varón: vejiga baja, uretra posterior, vesículas seminales, conductos deferentes, conductos eyaculadores. CAUSAS: El uréter ectópico es un defecto presente en el nacimiento. Se desconoce la razón exacta por la que se produce un uréter ectópico. Los uréteres ectópicos frecuentemente están asociados a lo que se denomina duplicidad ureteral, que es cuando un solo riñón tiene dos uréteres separados, uno que drena normalmente hacia la vejiga y otro que es ectópico (en los 38

niños, drena hacia la uretra y, en las niñas, drena hacia la uretra o vagina). INCIDENCIAS: El uréter ectópico se presenta aproximadamente en 1 de cada 2000 recién nacidos. En un 85% de los casos va asociado a una duplicidad pieloureteral. Las manifestaciones clínicas de esta entidad incluyen la incontinencia y las infecciones del tracto urinario. DIAGNOSTICO:  Análisis sanguíneo: hemograma completo, grupo de pruebas de bioquímica, análisis de orina y cultivo  Radiografías (rayos X) con contraste (tinte especial) administrado por vía i.v. para ayudar a resaltar el riñón y las vías urinarias.  Ecografía para evaluar las anomalías anatómicas y valorar cualquier flujo de orina anormal

FACTORES DE RIESGO: En la práctica clínica, no todas las mujeres presentan los factores que se enumerarán más adelante, pero hay estudios clínicos que demuestran mayor incidencia de EE, si están presentes, lo que ayudará a su diagnóstico. - Daño tubárico  Antecedentes de cirugía tubarica (incluye esterilización)  Antecedentes de cirugía pélvica (cesárea y cirugía ovárica)  Antecedentes de Infección Pélvica (sobretodo ChlamYdia trachomatis) 39

- Infertilidad    

Antecedentes de Factor Tubárico Tratamientos de infertilidad ( IIU/IVF) Endometriosis Infertilidad de causa Inexplicada

- Falla en contracepción - Uso de progestágenos solos  Uso actual o anterior de DIU - Tabaquismo Actual o anterior - Edad Mayores de 35 años - Embarazo ectópico previo - Aborto espontáneo o inducido previo De todos ellos, el antecedente de EE previo, incrementa alrededor de 7 veces la opción de un nuevo episodio fuera de lugar. Así como una cirugía pélvica previa e infección pelviana, principalmente por Chlamydia trachomatis, son las más relevantes, ya que en los EE, entre 30-50% tienen marcadores positivos a chlamydia. No se conoce exactamente el mecanismo de acción, pero se cree que hay distorsión de la arquitectura con cambios en el microambiente tubárico. El EE es más frecuente en los centros de Infertilidad, con o sin antecedentes de patología tubárica, considerándose el riesgo de EE 2-5% en los tratamientos de IFV/TE. Hay reportes que informan aumento de EE en pacientes con fallas en contracepción usuarias de anticonceptivos orales de progestinas puras o de DIU. TRATAMIENTO: 40

Dependiendo del tipo de uréteres ectópicos, las opciones de tratamiento pueden variar. Las opciones quirúrgicas de los uréteres ectópicos intramurales pueden incluir la extirpación quirúrgica de tejido anormal, utilizando un método quirúrgico abierto en la vejiga. Una técnica alternativa mínimamente invasiva emplea el uso de equipo láser bajo orientación por video para volver a abrir la parte anormal del uréter en su ubicación preferida. En el caso de los uréteres ectópicos que se consideran extramurales, aunque también se puede usar en los intramurales, la técnica recomendada implica cortar el uréter distal y volver a suturarlo en una ubicación más adecuada dentro de la vejiga urinaria

REFLUJO VESICO – URETERAL El reflujo vesicoureteral es el flujo anómalo de orina que retrocede desde la vejiga por los conductos (uréteres) que conectan los riñones con la vejiga. Normalmente, la orina fluye desde los riñones a través de los uréteres hasta la vejiga. Se supone que no debe fluir en sentido contrario, de regreso a los riñones.

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El reflujo vesicoureteral generalmente se diagnostica en bebés y niños. El trastorno aumenta el riesgo de sufrir infecciones en las vías urinarias que, si no se tratan, pueden producir daño renal. Los niños pueden superar el reflujo vesicoureteral primario. El tratamiento, que incluye medicamentos o cirugía, tiene como objetivo evitar el daño renal. CAUSAS El sistema urinario comprende los riñones, los uréteres, la vejiga y la uretra. Todos juegan un papel en la eliminación de los productos de desecho de tu cuerpo a través de la orina. Los tubos denominados "uréteres" transportan la orina desde los riñones hacia la vejiga, donde se almacena hasta que se elimina del cuerpo a través de otro tubo (la uretra) al orinar. El reflujo vesicouretral puede desarrollarse en dos tipos, primario y secundario: • Reflujo vesicouretral primario. Los niños con reflujo vesicouretral primario nacen con una anomalía en la válvula que normalmente evita que la orina retroceda desde la vejiga por los uréteres. El reflujo vesicouretral primario es el tipo más común. A medida que tu hijo crece, los uréteres se alargan y se enderezan, lo que puede mejorar la función de la válvula y eventualmente corregir el reflujo. Este tipo de reflujo vesicouretral tiende a presentarse dentro de la familia, lo que indica que puede ser genético, aunque se desconoce la causa exacta del defecto. • Reflujo vesicouretral secundario. La causa de este tipo de reflujo suele ser una imposibilidad de la vejiga de vaciarse adecuadamente, ya sea por una obstrucción o falla del músculo de la vejiga o por un daño en los nervios que controlan el vaciado normal de la vejiga. INCIDENCIA 42

El reflujo vesicoureteral (RVU) es una patología frecuente en la edad pediátrica, con una incidencia de un 0,5-1% aproximadamente y sin diferencia entre sexos. Se observa en el 50% de los niños que presentan infecciones del aparato urinario. La insuficiencia renal debido a nefropatía por reflujo supone un 25% de los niños en diálisis, que se estiman en un 0,5 por millón de habitantes. Estas cifras delatan la importancia del problema. DIAGNOSTICO

Un análisis de orina puede revelar si tu hijo tiene una infección de las vías urinarias. Puede ser necesario realizar otras pruebas, entre ellas:

• Ecografía de riñón y vejiga. Este método de diagnóstico por imágenes utiliza ondas sonoras de alta frecuencia para producir imágenes del riñón y la vejiga. La ecografía puede detectar anomalías estructurales. Esta misma tecnología, que se usa frecuentemente durante el embarazo para controlar el desarrollo fetal, también puede revelar si el bebé tiene los riñones hinchados, un indicio de reflujo vesicoureteral primario. • Radiografía especializada del sistema de las vías urinarias. Esta prueba usa radiografías de la vejiga cuando está llena y mientras se vacía para detectar anomalías. Mientras el niño yace de espaldas en una mesa de rayos X, se le inserta por la uretra un tubo delgado y flexible (catéter) hasta la vejiga. Por el catéter 43

se inyecta una sustancia de contraste en la vejiga del niño y luego se toman radiografías de la vejiga en diversas posiciones.

Después, se retira el catéter para que el niño pueda orinar, y durante la micción se toman más radiografías de la vejiga y la uretra para determinar si las vías urinarias funcionan correctamente. Los riesgos asociados con esta prueba son la incomodidad del catéter o de tener la vejiga llena, y la posibilidad de una nueva infección de las vías urinarias.

• Exploración nuclear. Esta prueba utiliza un marcador radioactivo llamado radioisótopo. El escáner detecta el marcador radioactivo y muestra si las vías urinarias funcionan correctamente. Los riesgos son la incomodidad del catéter y el malestar durante la micción. FACTORES DE RIESGO Los factores de riesgo de padecer el reflujo vesicouretral son: • Disfunción de la vejiga y el intestino. Los niños con DEBD retienen la orina y las heces y experimentan infecciones de las vías urinarias recurrentes, que pueden contribuir al reflujo vesicouretral. • Raza. Los niños blancos parecen tener un mayor riesgo de padecer reflujo vesicouretral.

• Sexo. En general, las niñas tienen un riesgo mucho mayor de padecer esta afección que los niños. La excepción es el reflujo vesicouretral que está presente al nacer, que es más común en los niños.

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• Edad. Los bebés y niños de hasta 2 años de edad son más propensos a tener reflujo vesicouretral que los niños de más edad.

• Antecedentes familiares. El reflujo vesicouretral primario tiende a ser un rasgo de familia. Los niños cuyos padres tuvieron la afección están en mayor riesgo de padecerlo. Los hermanos de los niños que padecen la afección también corren un mayor riesgo, por lo que el médico puede recomendar la realización de exámenes de detección para los hermanos de un niño con reflujo vesicouretral primario. TRATAMIENTO Las opciones de tratamiento del reflujo vesicoureteral dependen de la gravedad de la afección. Los niños con casos leves de reflujo vesicoureteral primario pueden, con el tiempo, superar el trastorno. En este caso, el médico puede recomendar un abordaje que consiste en esperar y ver los resultados.

En el caso de un reflujo vesicoureteral más grave, las opciones de tratamiento comprenden:

1. Medicamentos Las infecciones urinarias requieren un tratamiento inmediato con antibióticos para evitar su propagación a los riñones. Para prevenir las infecciones urinarias, los médicos también pueden recetar antibióticos en una dosis menor que para tratarlas.

Es necesario controlar a los niños que se tratan con medicamentos mientras estén tomando antibióticos. Esto comprende exploraciones físicas periódicas y análisis de orina para detectar variantes (infecciones urinarias que se producen a pesar del tratamiento antibiótico) y 45

exploraciones radiográficas ocasionales de la vejiga y los riñones para determinar si tu hijo ha superado el reflujo vesicouretral.

2. Cirugía La cirugía para el reflujo vesicouretral repara el defecto de la válvula entre la vejiga y cada uréter afectado. Un defecto en la válvula impide que se cierre y que evite que la orina fluya hacia atrás.

Los métodos de reparación quirúrgica son:

• Cirugía abierta. Esta cirugía, que se realizada con anestesia general, requiere una incisión en la parte baja del abdomen a través de la cual el cirujano repara el problema. Usualmente, este tipo de cirugía requiere unos días de internación en el hospital, durante los cuales se deja colocada una sonda para drenar la vejiga del niño. El reflujo vesicouretral puede persistir en un grupo pequeño de niños, pero generalmente se resuelve por sí solo sin necesidad de otra intervención. • Cirugía laparoscópica asistida por robot. Este procedimiento, similar a la cirugía abierta, implica la reparación de la válvula entre el uréter y la vejiga, pero se realiza con incisiones pequeñas. Las ventajas incluyen incisiones más pequeñas y posiblemente menos espasmos vasicales que la cirugía abierta.

Pero los hallazgos preliminares sugieren que la cirugía laparoscópica asistida por robot puede no tener un porcentaje de éxito tan alto como la cirugía abierta. El procedimiento también se asoció a un tiempo de operación más largo, pero un internamiento en el hospital más corto.

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• Cirugía endoscópica. En este procedimiento, el médico inserta un tubo con luz (cistoscopio) a través de la uretra para ver el interior de la vejiga de tu hijo y luego inyecta una sustancia de volumen alrededor de la abertura del uréter afectado para tratar de fortalecer la capacidad de la válvula para cerrarse correctamente.

En comparación con la cirugía abierta, este método es mínimamente invasivo y presenta menos riesgos, aunque puede no ser tan eficaz. Este procedimiento también requiere anestesia general, pero, generalmente, puede realizarse como cirugía ambulatoria.

EPISPADIAS E HIPOSPADIAS EPISPADIA El epispadias es un tipo infrecuente de malformación, en el que la uretra termina en una abertura en la cara superior o dorso del pene. También puede desarrollarse en mujeres cuando la uretra 47

se desarrolla en posiciones superiores a la normal, es decir, a nivel del clítoris o aún superior a éste HIPOSPADIA El hipospadias es un trastorno congénito relativamente poco frecuente en el que el orificio del pene se encuentra en la parte inferior del órgano. Este trastorno es más común en los recién nacidos con antecedentes familiares de hipospadias. CAUSAS: HIPOSPADIA: Las causas del epispadias se desconocen. Puede ocurrir debido a que el hueso púbico no se desarrolla apropiadamente. Las epispadias se pueden presentar con una anomalía congénita poco frecuente llamada extrofia vesical. En esta anomalía congénita, la vejiga va de adentro hacia afuera y sobresale a través de la pared del abdomen. El epispadias también puede ocurrir con otras anomalías congénitas. La afección ocurre con más frecuencia en niños que en niñas y casi siempre se diagnostica en el momento del nacimiento o poco después.

CAUSAS: HIPOSPADIAS • Edad y peso: las mamás de 35 años en adelante y que eran consideradas obesas • Tratamientos de fertilidad: uso de Tecnología de Reproducción Asistida • Ciertas hormonas: mujeres que tomaron hormonas poco antes o durante el embarazo Factores relacionados  El número de hijos y el orden entre ellos (aparece en mayor frecuencia en el hijo primogénito)  Niños con bajo peso al nacer: (<1,500g)  Factores ambientales (como antecedentes familiares)

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 Los antecedentes familiares. Esta afección es más frecuente en los bebés con antecedentes familiares de hipospadias.  La genética. Determinadas variaciones genéticas pueden desempeñar un rol en la alteración de las hormonas que estimulan la formación de los genitales masculinos.  Edad de la madre que supera los 35 años. Algunas investigaciones sugieren que los bebés cuyas madres son mayores de 35 años pueden tener un riesgo más alto de tener hipospadias.  La exposición a determinadas sustancias durante el embarazo. Hay cierto grado de especulación respecto de una asociación entre el hipospadias y la exposición de la madre aciertas hormonas o compuestos, por ejemplo, pesticidas y sustancias químicas industriales; sin embargo, es necesario realizar más estudios para confirmar esta conjetura EPISPADIA: SIGNOS Y SÍNTOMAS  Los hombres tienen un pene corto y ensanchado con una curvatura anormal. La uretra generalmente desemboca en la parte superior o lateral del pene, en lugar de ser en la punta. Sin embargo, la uretra puede abrirse a lo largo de toda la longitud del pene.  Las mujeres tienen un clítoris y labios vaginales anormales. La abertura generalmente está entre el clítoris y los labios, pero puede estar en el área abdominal. Ellas pueden tener problemas para controlar la orina (incontinencia urinaria). Pruebas y exámenes Los signos incluyen:  Abertura anormal del cuello de la vejiga hasta la zona por encima de la abertura normal de la uretra.  Reflujo de la orina hacia el riñón (nefropatía por reflujo, hidronefrosis)  Incontinencia urinaria  Infecciones urinarias  Ensanchamiento del hueso púbico Los exámenes pueden incluir: 49

 Examen de sangre  Pielografía intravenosa (PIV), una radiografía especial de los riñones, la vejiga y los  uréteres  Resonancia magnética y tomografías computarizadas, dependiendo de la afección  Radiografía de la pelvis  Ecografía del aparato genitourinario HIPOSPADIA: SIGNOS Y SÍNTOMAS En casos de hipospadias, la abertura de la uretra se encuentra en la parte inferior del pene, en lugar de la punta. En la mayoría de los casos, la abertura de la uretra se ubica dentro de los límites de la cabeza del pene. Con menor frecuencia, la abertura se encuentra en el medio o en la base del pene. Rara vez, la abertura se ubica dentro o debajo del escroto. Los signos y síntomas del hipospadias pueden incluir:  Abertura de la uretra fuera de la punta del pene  Curvatura descendente del pene (encordamiento)  Aspecto «encapuchado» del pene debido a que solo la mitad superior del pene está cubierta con el prepucio  Rociado anormal de la orina DIAGNÓSTICO El pediatra puede diagnosticar hipospadias a base de una exploración física. Es probable que derive a un cirujano que se especializa en afecciones genitales y urinarias (urólogo pediátrico) para más evaluaciones. Los centros médicos que cuentan con equipos especializados pueden ayudar a evaluar las opciones y brindarte tratamiento experto.  Cuando el orificio de la uretra es anormal y no se pueden palpar los testículos en el examen, tal vez sea difícil determinar si los genitales son claramente masculinos o femeninos (genitales ambiguos). En este caso, es recomendable que un equipo multidisciplinario realice más evaluaciones. 50

EPISPADIA: TRATAMIENTO  En cuanto al tratamiento del epispadias, las aportaciones más destacadas las realiza Ransley a partir de la primitiva técnica de Cantwell. En 1985 describe una técnica quirúrgica basada en los principios de preservación de la placa uretral, ventralización de la neouretra y rotación de los cuerpos cavernosos; todo ello con la finalidad de mejorar el aspecto externo del pene a expensas de aumentar el tallo peneano y conseguir una normofunción miccional con la colocación de la uretra en el plano ventral peneano, es decir, reconstruir un pene lo más parecido a lo normal, preservando la placa uretral.  Los pasos fundamentales de su técnica son: una corrección del meato distal con una maniobra similar a la realizada en la técnica de MAGPI para el hipospadias, una corrección del chordee dorsal mediante la disección de la placa uretral y su reconstrucción tubularizada, seguido de la desrotación de los cuerpos cavernosos y su aproximación a la línea media, mediante la realización de una anastomosis caverno-cavernosa. La cirugía se completa con la reconstrucción del glande y el cierre de la piel peneana mediante la utilización de un colgajo prepucial ventral que, tras ser rotado, cubre la superficie dorsal peneana.  La tasa de éxitos es elevada presentando sólo un 8% de fístulas uretrocutáneas, frente al 38% de las descritas con la técnica de Young o el 30% de las de Kramer. HIPOSPADIA: TRATAMIENTO Algunos tipos de hipospadias son muy leves y no requieren cirugía. Sin embargo, el tratamiento generalmente incluye cirugía para reubicar el orificio de la uretra y, si es necesario, enderezar el cuerpo del pene. Por lo general, la cirugía se realiza cuando el niño tiene entre 6 y 12 meses. Si el pene tiene una apariencia anormal, no se debe realizar la circuncisión. Si el hipospadias se detecta durante la circuncisión, se debe completar el procedimiento. En cualquier caso, es recomendable la derivación a un urólogo pediátrico.

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 Cirugía La mayoría de los tipos de hipospadias se pueden corregir en una única cirugía que se realiza de manera ambulatoria. En algunos tipos de hipospadias, será necesario realizar más de una cirugía para corregir el defecto. Cuando el orificio uretral está cerca de la base del pene, es posible que el cirujano tenga que usar injertos de tejido del prepucio o de la parte interior de la boca para reconstruir el conducto urinario en la posición correspondiente y corregir el hipospadias.  Resultados de la cirugía En la mayoría de los casos, la cirugía da resultados muy satisfactorios. Casi siempre, el pene luce normal después de la cirugía, y también se normalizan la función urinaria y la sexual. En ocasiones, se hace un agujero (fístula) a lo largo de la parte inferior del pene, donde se creó la nueva vía urinaria, lo que produce la pérdida de orina. Rara vez, se presenta algún problema con la cicatrización. Estas complicaciones pueden requerir una cirugía adicional para la reparación.  Atención de seguimiento Tu hijo necesitará ir a un par de consultas con el cirujano después de la cirugía. Después de eso, se recomienda el seguimiento regular con el urólogo pediátrico de tu hijo una vez que haya aprendido a ir al baño y en la pubertad, a fin de verificar la cicatrización y detectar posibles complicaciones. COMPLICACIONES Tempranas  Se pueden desarrollar fistulas (comunicaciones falsas de la uretra a la piel)  Apariencia anormal del pene  Incontinencia urinaria Tardías 52

   

Problemas para aprender a usar un inodoro Curvatura anormal del pene con la erección Alteraciones de la eyaculación Esterilidad

Extrofia Vesical La extrofia vesical es un raro defecto de nacimiento en el que la vejiga se desarrolla fuera del feto. La vejiga expuesta no puede almacenar orina o funcionar normalmente, lo que provoca pérdidas de orina (incontinencia). Los problemas causados por la extrofia vesical varían en gravedad. Pueden incluir defectos en la vejiga, los genitales y los huesos pélvicos, así como defectos en los intestinos y los órganos reproductivos. La extrofia vesical se puede detectar en una ecografía de rutina durante el embarazo. A veces, sin embargo, el defecto no es visible hasta que el bebé nace. Los bebés que nacen con extrofia vesical necesitarán cirugía para corregir los defectos.

CAUSAS Los médicos no están seguros de qué causa la extrofia vesical. Los investigadores creen que probablemente influya una combinación de factores genéticos y ambientales. Lo que se sabe es que a medida que el feto crece, una estructura llamada la cloaca (donde se juntan las aberturas reproductivas, urinarias y digestivas) no se desarrolla adecuadamente en los bebés que desarrollan extrofia vesical. Los defectos en la cloaca pueden variar mucho según la edad del feto cuando se produce el error en el desarrollo. SÍNTOMAS

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La extrofia vesical es la más común de un grupo mayor de defectos congénitos llamado complejo de extrofia-epispadias vesical. Si tu hijo tiene un complejo de extrofia-epispadias vesical, tendrá uno de los siguientes: 

Epispadias. Esta es la forma menos grave del complejo de extrofiaepispadias vesical, en la que el tubo para expulsar la orina (uretra) no se desarrolla completamente.



Extrofia vesical. Este defecto provoca que la vejiga se forme en el exterior del cuerpo. La vejiga también está al revés. Normalmente, la extrofia vesical afecta los órganos del tracto urinario, además de los sistemas digestivo y reproductor. Pueden ocurrir defectos en la pared abdominal, la vejiga, los genitales, los huesos pélvicos, la sección final del intestino grueso (recto) y la apertura al final del recto (ano). Los niños con extrofia vesical también tienen reflujo vesicouretral. Esta afección provoca que la orina circule en la dirección opuesta, desde la vejiga hacia atrás en dirección de los conductos que conectan los riñones (uréteres). Los niños con extrofia vesical también tienen epispadias.



Extrofia cloacal. La extrofia cloacal es la forma más grave del complejo de extrofia-epispadias vesical. En esta afección, el recto, la vejiga y los genitales no se separan completamente a medida que el feto se desarrolla. Estos órganos pueden no estar correctamente formados, y los huesos pélvicos también se ven afectados. Los riñones, la columna vertebral y la médula espinal también pueden verse afectados. La mayoría de los niños con extrofia cloacal tienen anormalidades en la columna vertebral, incluida la espina bífida. Los niños que nacen con órganos abdominales sobresalientes probablemente también tengan extrofia cloacal o vesical.

DIAGNÓSTICO

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La extrofia vesical se encuentra accidentalmente durante una ecografía de rutina del embarazo. Se puede diagnosticar más definitivamente antes del nacimiento con una ecografía o una resonancia magnética. Los signos que el médico buscará en las imágenes incluyen: 

La vejiga que no se llena o no se vacía correctamente

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El cordón umbilical que se coloca en la parte baja del abdomen

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Huesos púbicos (parte de los huesos de la cadera que forman la pelvis) que están separados



Genitales más pequeños que los normales

A veces la afección no puede verse hasta después de que el bebé nazca. En un recién nacido, los médicos buscan:   

El tamaño de la porción de la vejiga que está abierta y expuesta al aire La posición de los testículos El intestino que sobresale a través de la pared abdominal (hernia inguinal)



Anatomía de la zona que rodea el ombligo



Posición de la abertura al final del recto (ano)



Cuánto se separan los huesos púbicos, y con qué facilidad se mueve la pelvis

TRATAMIENTO Después del parto, la vejiga se cubre con un apósito de plástico transparente para protegerla. Los niños que nacen con extrofia vesical son tratados con cirugía reconstructiva después del nacimiento. Estas son las metas generales de la reconstrucción:

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

Proporcionar suficiente espacio para el almacenamiento de la orina



Crear órganos sexuales externos (genitales externos) que se vean y funcionen aceptablemente



Establecer el control de la vejiga (continencia)



Conservar la función renal

Hay dos enfoques principales de la cirugía, aunque no está claro si un enfoque es significativamente mejor que el otro. Se está investigando para perfeccionar las cirugías y estudiar sus resultados a largo plazo. Estos son los dos tipos de reparación quirúrgica: 

Reparación completa. Este procedimiento se llama reparación primaria completa de la extrofia vesical. La cirugía de reparación completa se realiza en un solo procedimiento que cierra la vejiga y el abdomen, y repara la uretra y los órganos sexuales externos. Esto puede hacerse poco después del nacimiento o cuando el bebé tiene alrededor de dos o tres meses de edad. La mayoría de las cirugías para recién nacidos incluyen la reparación de los huesos pélvicos. Sin embargo, los médicos pueden optar por no hacer esta reparación si el bebé tiene menos de 72 horas de edad, la separación pélvica es pequeña y los huesos del bebé son flexibles.



Reparación por etapas. El nombre completo de este enfoque es la moderna reparación por etapas de la extrofia vesical. La reparación por etapas implica tres operaciones. Una se hace dentro de las 72 horas después del nacimiento, otra a los 6 a 12 meses, y la última a los 4 a 5 años. El primer procedimiento cierra la vejiga y el abdomen, y el segundo repara la uretra y los órganos sexuales. A continuación, cuando el niño tiene edad suficiente para participar en el proceso de aprender a ir al baño, los cirujanos realizan una reconstrucción del cuello de la vejiga. 56

PRONÓSTICO Después de la cirugía reconstructiva vesical, es de esperar una tasa de continencia aproximada del 80% durante la infancia. Aunque la micción espontánea es el principal problema, es posible que se requiera de cirugías adicionales para optimizar la función de llenado y vaciado vesical. En los casos de fracaso en la reconstrucción definitiva, se debe realizar una derivación urinaria. En la pubertad, la función genital y reproductiva constituye un problema de relevancia progresiva para ambos sexos. El pronóstico psicosocial y psicosexual refleja la importancia de la atención a largo plazo (desde el nacimiento hasta la edad adulta) por parte de un equipo de expertos multidisciplinar, dirigida tanto a los niños con CEE como a sus padres, con el fin de favorecer una adecuada calidad de vida.

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